Demenz mit 8 Jahren! Grayson wird bald alles vergessen

Nachdem sie im August 2022 bemerkt hatte, dass ihr kleiner Sohn Grayson Naff seltsam nah am Fernseher stand, brachte seine Mutter, Emily Blackburn aus Tipp City, Ohio (USA) den Kleinen zum Augenarzt – in der Annahme, das Problem ließe sich leicht behandeln.

Der Arzt stellte ein Problem mit der Netzhaut des Jungen fest und überwies ihn an einen Spezialisten. Nach einem Gentest wurde 2023 bei dem damals 7-Jährigen die Batten-Krankheit diagnostiziert. Eine äußerst seltene, tödliche Krankheit, die bei Kindern demenzähnliche Symptome hervorruft. "Wenn es in den kommenden Jahren keine zugelassene Behandlung oder Heilung gibt, wird Grayson jede Funktion verlieren, die er jetzt hat, und als erstes wird er vollständig erblinden", schrieb Blackburn in einer herzzerreißenden Facebook-Botschaft. 

Vererbte Gen-Mutation

Die Batten-Krankheit ist eine vererbte genetische Störung, bei der den Gehirnzellen ein Enzym namens Tripeptidylpeptidase 1 (TPP1) fehlt, das zu Abfallablagerungen in den Neuronen der Zellen führt, so das Children's Hospital of Orange County in Kalifornien. Infolgedessen verlieren die Zellen allmählich ihre Funktion und sterben ab. Die meisten Formen der Batten-Krankheit beginnen in der Regel in der Kindheit. Kinder mit dieser Krankheit erscheinen oft gesund und entwickeln sich normal, bevor sie Symptome zeigen. Zu den häufigen Symptomen der meisten Formen gehören Sehstörungen, Krampfanfälle, Verzögerungen und schließlich der Verlust früher erworbener Fähigkeiten, Demenz und abnorme Bewegungen und schließlich der Tod. Nach Angaben des Boston Children's Hospital sind weltweit etwa 14.000 Kinder von der Batten-Krankheit betroffen. Die Lebenserwartung betroffener Jugendlicher, die im Alter von 5 bis 10 Jahren erste Symptome der Krankheit entwickeln, liegt bei etwa zehn Jahren – die meisten sterben also im späten Teenageralter oder Anfang zwanzig.

Gehstock und Blindenschrift

Aktuell sieht der Bub nur noch 5 bis 10 Zentimeter vor sich und gilt als gesetzlich blind. Er hat Probleme bei alltäglichen Aktivitäten wie Spielen, Lesen und Schreiben. Der Bub, der möglicherweise im weiteren Verlauf an den Rollstuhl gefesselt sein wird, benutzt einen Gehstock als Sehhilfe und beginnt, die Blindenschrift zu lernen. In der Schule hat Grayson einen Schreiber, der für ihn mitschreibt, und er ist auf eine tragbare Tischlupe angewiesen, die ihm beim Lesen hilft.

Ein kleiner Lichtblick

Obwohl es bislang keine Heilung gibt, gibt es trotzdem einen kleinen Lichtblick: Das Off-Label-Medikament Miglustat kann das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen. Es kostet allerdings 9.000 Dollar pro Monat. Wenn die Krankenversicherung die Kosten nicht übernimmt, ist es für die Familie faktisch unmöglich, dem Sohn zu helfen. Deshalb wurde eine GoFundMe-Kampagne ins Leben gerufen, in der Spenden in der Höhe von 90.000 Dollar gesammelt werden sollen, die ausschließlich für Greysons Pflege verwendet werden.